Akutt leukemi er en sykdom i systemethemopoiesis, som er basert på ubegrenset proliferasjon av tumorceller, som er dens morfologiske substrat. Akutt myeloblastisk leukemi i henhold til FAB-klassifiseringen er delt inn i syv varianter. Klassifiseringen er basert på nivået av differensiering av celler som representerer substratet for leukemi. Tumorkloon av myeloblaster kommer fra stamceller som er i stand til å gi opphav til kolonier av myeloidceller, megakaryocytter, erytrocyter, makrofager.
De hyppigst observert varianter av M0-M3. I hjertet av de to første er celler uten differensiering. Alternativ M2 er differensiert celle. Den M3-promyelocytiske varianten er preget av unormale celler med gigantiske granulater. M4 og M5 er myelomonoblast og monoblast leukemi. M6 - erytromyelose, med økt proliferasjon av erytroidea celler. M7 er megakaryoblastisk leukemi. Av alle varianter med akutt myeloblastisk leukemi er prognosen mest gunstig for M0-M2.
Etiopatogenese av leukemi
Hva er akutt myeloblastisk leukemi? I hjertet av sykdommen - økt evne til celler til mutasjoner, som skjer under påvirkning av eksterne faktorer (stråling, virus, kjemikalier) og predisposisjon til genomets genetiske ustabilitet. Som et resultat er det tumorceller i stand til ubegrenset deling. De danner en klone, som i sin tur gir ved hjelp av gjentatte mutasjoner opphav til subkloner.
Tumorceller blir kontinuerlig dannet i beinethjerne, ødelegge og fordrive den normale kimen av hematopoiesis. Gradvis går de ut i det perifere blodet og metastaserer til organene, og danner ytterligere fokus på patologisk hemopoiesis. Myeloblastisk leukemi utvikles med et karakteristisk klinisk bilde.
Klinikk for akutt myelogen leukemi
På grunn av brudd på normal hematopoiesispasienter utvikler anemi, antall modne nøytrofiler og blodplater reduseres dramatisk. Svimmelhet bekymringer. svakhet. Det er tegn på blødning: Blødninger på huden og slimhinner, økt blødning under menstruasjon, neseblod. Det er smerter i bein, en økning i lymfeknuter av ulike grupper. Milt og lever er forstørret. På grunn av brudd på funksjonen av leukocytter, reduseres reduksjonen av immunitet akutt myeloblastisk leukemi med vedlegg av infeksjoner. Ofte manifesterer den seg med alvorlig angina.
I senere stadier kan tegn på nyreinsuffisiens og nevrologiske symptomer vedlegges.
I min nåværende akutte myeloblastisk leukemiDet er stadier av utviklede manifestasjoner, tilbakemeldinger, tilbakefall. Ved ineffektiv behandling slutter den med terminalstrinnet. Fasen av sykdommen er preget av kliniske manifestasjoner og et bestemt mønster av blod og benmarg.
Diagnose av leukemi
Akutt myeloblastisk leukemi er basert påcytokemiske studier av celler som representerer dets substrat, og immunfenotyping - bestemmelse av myeloidcellemarkører. Morfologiske metoder for å påvise blastceller ved bestemmelse av typen av leukemi er gitt en omtrentlig verdi, selv om de fortsetter å bli brukt.
Noen ganger brukes en genotypisk metode, basert på polymerasekjedereaksjonen. De bruker den til å bestemme de resterende manifestasjonene av sykdommen hos pasienter i en tilstand av remisjon.
Prognosen for akutt myeloblastisk leukemi er mindre enngunstig enn prognosen for akutt lymfocytisk leukemi. Opptil 75% av pasientene med tilstrekkelig behandling når remisjon. Det er data om kur på 20% av dem som nådde remisjon mens de fortsatte intensiv behandling. Lovende resultater er gitt ved benmargstransplantasjon.
</ p>