Marmor sykdom: årsaker, symptomer, behandling, forebygging

Marmor sykdom er en medfødtpatologi, som er manifestert ved diffus osteosklerose de fleste av de ben i skjelettet, og dyptgående endringer i kalsiummetabolismen fosfor. Denne sykdommen er ekstremt sjelden. Det ble først beskrevet i 1904 av den tyske kirurgen og radiolog Albers-Schönberg (Albers-Schonberg NE). Marble sykdom oppstår helt i alle alderskategorier, i land over hele verden, like i begge kjønn.

Denne sykdommen har flere synonymer -medfødt osteosklerose, osteopetrose, hyperostatisk dysplasi og Albers-Schoenberg sykdom. Ikke forveksle marmorsykdommen og syndromet, kalt "marmorhud". Med marmorsykdom begynner en overflødig kompakt substans å bli produsert i skjelettets bein, og tett beinvev begynner å utvikle seg i medulære kanaler. En marmorert hud kalt medfødt vasoneurose i hudkarene, som ofte forekommer hos barn, og manifesteres av retikulære flekker på huden av blåaktig farge etter skarp avkjøling. Etter oppvarming forsvinner symptomet. Det er også en marmor hud hos voksne med tynn lett hud, som har problemer med blodårene.

Etiologien til denne sykdommen er ukjent. I mest kjente tilfeller har marmorsykdom en familie karakter og overføres fra generasjon til generasjon. Hans navn marmor sykdom skylder et spesielt bilde av røntgenbilder av skjelettet, som er merket med en uvanlig homogenitet og skarp bentetthet, samt mangel på benbygning. Det ser ut til at beinene er laget av marmor.

Det er to former for marmorsykdom:

- Flyter uten synlige kliniske manifestasjoner, diagnostisert bare med røntgenundersøkelse;

- manifestert i tidlig barndom, har uttalt symptomer.

Den viktigste tegn på sykdommen er en delviseller kontinuerlig sklerose av benets svampete substans. I den innledende fasen av sykdommen eneste sclerotized rørformede ben i benmetafyser og flat i de perifere deler. Videre detekteres ulik sel kraniebenet, i stor grad berørt para hulrom, særlig primære og frontpartiet. Nederlag er også eksponert og kjevebein, er det ledsaget av brudd på utbrudd og utvikling av tann - endre sin struktur, utilstrekkelig utviklet røtter og utslettet kanaler og hulrom i tannen. Den vanligste behandlingen for en lege er smerte i lemmer og økt tretthet når du går. Marmor bensykdom også negativ innvirkning på utviklingen av det vaskulære system, som overdreven vekst av unormalt benvev gradvis erstatter det hematopoietiske vev.

De beste resultatene av behandling av marmorsykdomble oppnådd når man prøvde å transplantere (transplanterer) benmarg. Faktisk er det for tiden ingen effektiv terapi for denne sykdommen. Behandlingen av denne patologien er hovedsakelig rettet mot å styrke muskel- og nervesystemet og utføres i de fleste tilfeller poliklinisk. Pasienter vises terapeutiske øvelser, massasje og svømming. Maten skal være av høy kvalitet, rik på mikroelementer og vitaminer, pass på at du kommer på menyen cottage cheese, frisk frukt og grønnsaker, naturlige frukt og grønnsaksjuicer. Barn med denne diagnosen blir periodisk sendt til en sanatorium-og-spa-behandling.

De viktigste metodene for forebygging av marmorsykdom inkluderer perinatal diagnose ved graviditet på 8 uker. For å forhindre deformering av bein og forekomst av patologiske frakturer, er det nødvendig å gjennomføre dynamiske undersøkelser i ortopedisten.